Anémie pernicieuse de Biermer et juvénile : symptômes et traitement

La maladie de Biermer (anémie de Biermer) est une maladie auto-immune dans laquelle le corps ne produit pas une quantité suffisante de globules rouges à cause d’une carence en vitamine B12/cobalamine.
Pour absorber la vitamine B12 on a besoin d’une glycoprotéine appelée facteur intrinsèque.

Dans un système immunitaire sain, les anticorps sont à la recherche de bactéries ou de virus et marquent les pathogènes qui doivent être détruits.
Dans le cas d’une maladie auto-immune telle que la maladie de Biermer, les anticorps ne font plus de distinction entre le tissu sain et le tissu malade. Dans ce cas, les anticorps détruisent les cellules de la muqueuse gastrique qui produisent le facteur intrinsèque.

Les cellules de la paroi interne de l’estomac produisent également l’acide chlorhydrique (HCl) qui sert à digérer et stériliser la nourriture ingérée. La maladie de Biermer provoque également la réduction de la production de HCl. Parmi les conséquences il y a la prolifération de bactéries.

La maladie de Biermer est caractérisée par un déficit de vitamine B12 et d’acide folique.

La vitamine B12 :

• Est nécessaire pour garantir le bon fonctionnement du système nerveux car elle intervient dans la synthèse de la myéline (la couche protectrice externe des nerfs) – Vitamine B12 (April 22, 2014).
• Contribue à produire l’ADN et l’ARN, le matériel génétique du corps.
• Ensemble à la vitamine B9 (acide folique) intervient dans la production des globules rouges.
• Travaille avec la vitamine B6 et B9 pour contrôler les valeurs hématiques de l’acide aminé homocystéine. On a des valeurs élevées chez les patients souffrant de maladies cardiaques.
• Joue également un rôle fondamental dans le métabolisme mitochondrial du glucose [Kerns J.C., Arundel C., Chawla L.S. Thiamin deficiency in people with obesity. Adv. Nutr. Int. Rev. J. 2015;6:147–153], des acides gras et des acides aminés.

Un trouble neurologique caractérisé par la perte de myéline (le révêtement des nerfs) est souvent associé à la maladie de Biermer.

Parmi les causes possibles il y a :

1. La carence d’une substance appelée méthionine tirée par l’homocystéine,
2. La diminution de succynilCoA qui provoque la formation d’acides gras anormaux qui altèrent la myéline.

La maladie de Biermer est aussi appelée :

1. Maladie d’Addison ;
2. Maladie d’Addison-Biermer ;
3. Anémie pernicieuse addisonienne ;
4. Anémie primaire.

La maladie de Biermer est un type d’anémie :

• Macrocytaire (qui présente un volume globulaire moyen – VGM – supérieur à 95 fL) à cause de la grande taille des globules rouges.
• Mégaloblastique, c’est-à-dire les globules rouges ne développent pas car le noyau ne développe alors que le cytoplasme le fait.

Cette maladie s’appelle également anémie pernicieuse (ce qui signifie extrêmement nuisible) car, avant la découverte de la cause principale qui la provoquait, elle était mortelle. En effet, la cause étant inconnue, aucun traitement spécifique n’existait.

La maladie de Biermer est particulièrement fréquente chez les personnes âgées.

Comme la majorité des maladies auto-immunes, elle est souvent associée à d’autres pathologies comme :

Causes de l’anémie mégaloblastique

Les causes de la carence en vitamine B12 sont souvent confondues avec la maladie de Biermer. L’anémie de Biermer n’est qu’une maladie auto-immune dérivant du manque de facteur intrinsèque.

On observe que cette maladie est aussi présente chez les enfants qui souffrent d’une anomalie génétique qui entrave la production du facteur intrinsèque.

Parmi les causes de l’anémie mégaloblastique, nous pouvons citer les éléments suivants :

1. Utilisation prolongée de certains médicaments et antibiotiques (méthotrexate, azathioprine, etc.) ;
2. Consommation insuffisante ou malabsorption des folates (l’acide folique est la forme active des folates) ;
3. Perte ou augmentation du besoin d’acide folique (par exempl en cas de néoplasies, d’insuffisance rénale ou d’insuffisance cardiaque) ;
4. Gastrite atrophique chronique auto-immune qui endommage la muqueuse gastrique et réduit la capacité de produire le facteur intrinsèque ;
5. Infection provoquée par Helicobacter pylori.
6. Une opération chirurgicale à l’estomac : l’ablation partielle ou totale de l’estomac. Par exemple, une ablation partielle de l’estomac peut être réalisée pour perdre du poids. Après l’opération chirurgicale, la vitamine B12 contenue dans les aliments ne peut pas être absorbée car le facteur intrinsèque n’est plus produit.
7. Un régime alimentaire pauvre en cobalamine, par exemple un régime strictement végétarien ou pauvre en vitamine B12 dû à l’alcoolis.  Les sources principales des vitamines du groupe B sont les aliments d’origine animale tels que les œufs, le poisson, la viande, le lait et les produits laitiers.
8. Des troubles intestinaux, comme des infections, la maladie cœliaque et la maladie de Crohn, qui peuvent empêcher l’absorption de la vitamine B12.
9. Une maladie génétique (héréditaire) rare caractérisée par l’incapacité du corps à produire le facteur intrinsèque chez les enfants.

Symptômes de la maladie de Biermer

La maladie de Biermer progresse très lentement. Étant donné qu’ils sont habitués à une sensation de malaise, les patients reconnaissent difficilement les symptômes.
Les premiers symptômes de la maladie de Biermer et les plus fréquents sont :

1. L’anémie – 30% à 60% des cas,
2. La glossite et les troubles gastro-intestinaux – 15% des cas,
3. Les paresthésies et des symptômes neurologiques – 10% à 28% des cas.

Les personnes qui souffrent d’anémie ne produisent pas suffisamment de globules rouges et les cellules du corps ne reçoivent pas assez d’oxygène.
Les taux d’hématocrite et d’hémoglobine sont faibles. Par conséquent, la fatigue est l’un des symptômes principaux de l’anémie.
Selon le NIH (National Heart, Lung and Blood Institute) les symptômes sont les suivants :

Certaines personnes qui présentent une carence en vitamine B12 développent tout d’abord de symptômes neurologiques, par exemple :

1. Altération du toucher ;
2. Diminution de la sensibilité aux vibrations (incapacité de percevoir les vibrations d’un diapason) ;
3. Fourmillements dans les mains et les pieds ;
4. Faiblesse musculaire ;
5. Difficultés à marcher et difficultés de coordination ;
6. Symptômes psychologiques, tels que perte de mémoire, confusion et dépression.

La maladie de Biermer peut être dangereuse et représenter un facteur de risque pour le cancer de l’estomac.

Complications de la maladie de Biermer

Souvent, les personnes touchées par cette maladie se sentent faibles et fatiguées à cause de la carence en oxygène dans le corps. Si cette anémie n’est pas traitée, elle peut causer des problèmes importants à plusieurs organes comme le cœur, les nerfs et l’appareil digestif.

Cœur

Le cœur doit travailler davantage pour pouvoir garantir l’apport d’oxygène aux tissus et aux organes.
Ce travail excessif peut provoquer :

Les cardiopathies causées par la carence en cobalamine sont dues à l’augmentation de la concentration d’homocystéine dans le corps.
Cette substance peut augmenter le risque d’accident vasculaire cérébral ou d’infarctus du myocarde (crise cardiaque).

Système nerveux

Les cellules nerveuses peuvent subir des dommages à cause de la carence en vitamine B12. Cela provoque l’apparition de symptômes neurologiques comme :

Un taux trop faible de cobalamine peut affecter la vue, l’odorat et le goût et provoquer également une altération des facultés mentales, par exemple :

1. De la confusion,
2. Des pertes de mémoire.

Appareil digestif

La carence en vitamine B12 peut toucher la surface de la langue et provoquer des altérations de la muqueuse gastrique qui risque de s’amincir ou de s’atrophier (gastrite atrophique). Cela augmente le risque de développer un cancer de l’estomac.

Pendant la grossesse, l’anémie par carence en vitamine B12 non traitée peut provoquer une naissance prématurée du bébé, un faible poids de naissance ou, dans certains cas, des défauts congénitaux.

Diagnostic de maladie de Biermer

Le diagnostic de la maladie de Biermer se base sur les analyses suivantes :

1. Examen hématologique complet ;
2. Carence en vitamine B12 ;
3. Manque de facteur intrinsèque ;
4. Évaluation de l’importance de la lésion à l’estomac.

L’examen hématologique complet indique les taux suivants :

1. Hémoglobine, la protéine qui se lie à l’oxygène afin de le transporter dans le sang ;
2. Hématocrite, qui permet de mesurer le pourcentage des érythrocytes dans le sang.

Les valeurs de référence de l’hémoglobine dans le sang sont comprises :

• Entre 12,4 et 18 chez l’homme adulte ;
• Entre 11,7 et 16 chez la femme adulte.

Les analyses de sang permettent de déterminer les taux de vitamine B12.

Un faible taux indique la carence en cette vitamine. Le taux de LDH (lactate déshydrogénase) est souvent très élevé, tandis que celui du pepsinogène peut être faible. Le taux d’acide urique peut être plus élevé.

Généralement, les taux de réticulocytes, de leucocytes et de plaquettes sanguines sont faibles.

La sidérémie et la bilirubine directe sont les valeurs les plus élevées.

La lésion de la muqueuse gastrique peut être facilement diagnostiquée en effectuant une biopsie. Cette dernière consiste à prélever un échantillon de cellules de l’estomac. Ces cellules sont analysées en laboratoire pour évaluer la lésion éventuelle.

Le manque du facteur intrinsèque peut être observé à partir des analyses de sang. Il est aussi possible d’effectuer des tests sur un prélèvement sanguin pour examiner les anticorps dirigés contre :

• Le facteur intrinsèque,
• Les cellules de la muqueuse gastrique.

Test de Schilling

Aujourd’hui on n’effectue pas très souvent ce test, mais il peut être important afin d’individuer la cause de la carence en vitamine B12. Il est utile pour comprendre le niveau de mauvaise absorption de vitamine B12 après le diagnostic d’anémie mégaloblastique.

Cela consiste à :

1. Saturer les dépôts de vitamine B12 dans le foie en administrant une quantité élevée de vitamine par voie intraveineuse.
2. Boire de la vitamine B12 marquée au cobalt radioactif.

Lorsque les dépôts hépatiques sont saturés, chez un sujet sain au moins 10% de la vitamine B12 marquée va dans les urines au cours des 24 heures. Si la quantité dans les urines est inférieure, alors un déficit du facteur intrinsèque est possible, on répète donc le test en administrant également le facteur intrinsèque. Si la quantité de vitamine B12 dans les urines est adéquate, on peut souffrir de maladie de Biermer.

Si le taux est encore plus bas, alors le patient peut avoir des problèmes d’absorption au niveau de l’iléon (intestin grêle).

Le diagnostic différentiel doit écarter les troubles suivants :

1. Problèmes de la thyroïde, tels que l’hypothyroïdie ;
2. Cirrhose du foie ;
3. Alcoolisme ;
4. Certains médicaments comme les antiviraux,
5. Chez les personnes âgées, selon une étude de Fiona O’Leary et all. (Discipline of Nutrition and Metabolism, School of Molecular Bioscience, University of Sydney, NSW 2006, Australia), la carence de vitamine B12 est fréquente à cause de la faible production d’acide chlorhydrique dans l’estomac.

Traitement de la maladie de Biermer

Le traitement de la maladie de Biermer prévoit la prise de compléments de vitamine B12 qui fait défaut dans le corps.
Dans la période initiale, il est possible de traiter la maladie de Biermer à l’aide de comprimés et d’injections de vitamine B12 à intervalles réguliers. Le dosage prescrit dans les cas les plus graves est généralement de 100μg intramusculaire, une fois par mois. Pour les personnes qui ont des difficultés à avaler les comprimés, certains gels ou sprays nasaux permettent de rétablir le taux normal de vitamine B12 dans le corps. Les compléments alimentaires de vitamine B12 sous forme de comprimés oraux ou sublinguaux, disponibles en pharmacie, sont particulièrement bénéfiques.

Toutefois, ces médicaments doivent être pris sur ordonnance du médecin.

Le déficit de vitamine B12 peut être partiellement compensé par des compléments d’acide folique. Cette vitamine peut améliorer les valeurs des cellules du sang, mais cela ne suffit pas à réparer les nerfs qui continuent à s’aggraver.

Remèdes naturels contre la maladie de Biermer

Aucune plante ne permet de traiter cette maladie. Toutefois, une alimentation saine peut contribuer à traiter les maladies qui provoquent la maladie de Biermer.

Pour vivre, le corps a besoin de consommer beaucoup de fruits, de légumes, de graines et d’autres végétaux, mais on a également besoin d’aliments d’origine animale qui contiennent la vitamine B12 :

1. Les œufs,
2. La viande,
3. Le poisson,
4. Le lait et les produits laitiers.

Les produits laitiers, la viande rouge et celle de porc peuvent favoriser le développement de beaucoup de maladies, certaines graves aussi.

On conseille donc surtout :

1. Le poisson,
2. Les œufs,
3. La viande blanche (le poulet et le dinde).

Pronostic de la maladie de Biermer

Généralement, la maladie de Biermer peut être facilement traitée en effectuant des injections ou en prenant des comprimés de vitamine B12.
Toutefois, certaines personnes peuvent subir des dommages irréversibles aux nerfs avant d’avoir pu diagnostiquer la maladie et d’avoir commencé le traitement.
Étant donné que ce type d’anémie augmente le risque de développer un cancer de l’estomac (ou cancer gastrique), le médecin peut prescrire des examens périodiques pour contrôler un cas éventuel de cancer.

Les personnes qui se soumettent à un traitement adéquat peuvent guérir complètement et vivre normalement.
Les symptômes comme la perte de mémoire, la fatigue, etc., peuvent persister en fonction du stade au cours duquel la maladie a été diagnostiquée.